In occasione della Giornata Mondiale della Sclerodermia, l’A.O.R.N. “San Pio”, guidata dal Direttore Generale Mario Nicola Vittorio Ferrante, organizza per martedì 29 giugno una giornata di prevenzione per la Sclerosi Sistemica, con visite gratuite presso l’Ambulatorio di Reumatologia dalle ore 9.30 alle ore 13.00.
Per prenotarsi è possibile chiamare, a partire dalla giornata di oggi, dalle 9.00 alle 12.00, al numero 3519341655.
La sclerodermia ha inizio dalle estremità che, se esposte al freddo, diventano bianche e poi cianotiche. Si tratta del fenomeno di Raynaud, che può essere il segno premonitore della Sclerosi Sistemica, malattia rara autoimmune, in cui il sistema immunitario attacca i propri organi e tessuti non riconoscendoli come propri.
L’incidenza di questa malattia è stimata tra i 4 e i 20 nuovi casi per 1 milione ogni anno, mentre la prevalenza è tra i 30 e i 450 casi per milione. L’età di insorgenza è tra i 35 e 65 anni, con rapporto donne/uomini circa 4:1 (Medsger Jr TA-Epidemiology of Systemic Sclerosis. Clin Dermatol 1994).
“E’ una patologia autoimmune – riferisce la Dott.ssa Maria Grazia Ferrucci, Direttore ff della U.O.C. di Reumatologia – caratterizzata principalmente da due processi eziopatogenetici: la fibrosi (con deposito di collagene nei tessuti) ed il danno micro-vascolare, con il conseguente impegno di molti organi. La fibrosi a livello cutaneo determina il progressivo indurimento della cute che può essere diffuso o limitato, con retrazione talvolta fibrotica alle estremità (esempio mani) che spesso è causa di disabilità. La fibrosi a carico degli organi provoca un deficit funzionale (cuore e polmoni: alterazioni degli scambi gassosi e quindi comparsa di facile affaticabilità, ridotta tolleranza al minimo esercizio fisico; reni con insufficienza renale).” La caratteristica clinica più eclatante del danno vascolare è il Fenomeno di Raynaud, che rappresenta molto spesso la manifestazione di esordio della malattia. Esso si manifesta con episodici attacchi di vasocostrizione a carico spesso delle estremità del corpo (dita mani e piedi), ma talvolta anche a carico della lingua, padiglioni auricolari. Si distinguono tre fasi: pallore, cianosi e arrossamento delle dita. La intensità e la frequenza di questi attacchi può provocare uno scarso apporto di sangue alle dita e quindi comparsa di Ulcere digitali, spesso dolorose che rendono difficoltose alcune normali attività della vita quotidiana.
Accanto a tali caratteristiche cliniche, un segno distintivo nel 90-95% dei pazienti è la presenza di autoanticorpi specifici (anti-Scl70 o Toposisomerasi e Anticentromero: i più comuni) e anomalie della microcircolazione, evidenziate con la Videocapillaroscopia periungueale.
Il Fenomeno di Raynaud e l’edema digitale sono state considerate “le bandiere rosse” (Red Flags) che devono portare a sospettare precocemente la Sclerodermia, anche da parte del medico di medicina generale. Il passo successivo è la valutazione degli autoanticorpi e l’esecuzione della capillaroscopia.
Queste sono tappe importanti per poter subito affidare il paziente ai centri specialistici di Reumatologia, in modo da attuare insieme ad una Diagnosi Precoce, anche una Precoce Terapia in grado di contrastare una patologia che altrimenti arrecherebbe danni d’organo severi.”.
“Questa giornata è importante – soggiunge il Direttore Generale Ferrante – per gettare una luce su questa malattia rara, che necessita di una diagnosi precoce e di un mirato trattamento terapeutico”.
